La donazione di sangue e plasma

I tipi di donazione

ATTIVITà e descrizione

La donazione differita

La donazione può svolgersi attraverso la procedura differita o non differita a seconda del tempo che intercorre tra i controlli e il dono effettivo.

La scelta del tipo di donazione

Non esiste un solo tipo di donazione:, oltre alla donazione di sangue intero esistono altre tipologie di donazione effettuate attraverso le tecniche di aferesi.

DONAZIONE DIFFERITA E DONAZIONE NON DIFFERITA

La donazione può essere differita o non differita. Per donazione differita si intende una modalità di donazione in cui l’aspirante donatore viene sottoposto a dei controlli prima di effettuare la donazione: la donazione sarà possibile dopo aver acquisito gli esiti dei controlli effettuati. Per donazione non differita si intende una modalità di donazione in cui l’aspirante donatore viene sottoposto a un controllo del valore dell’emocromo o dell’emoglobina e se i relativi valori risultano nella norma, può direttamente donare. AVIS raccomanda la donazione differita perché, nonostante l’efficacia dei test di laboratorio, il doppio controllo prima della prima donazione costituisce un importante presidio di sicurezza per l’intero sistema trasfusionale, prioritariamente nelle aree con più elevata prevalenza e/o incidenza delle malattie infettive trasmissibili con la trasfusione14.

I vantaggi della donazione differita:

maggiore tutela del donatore:

  • migliore tutela della salute e selezione più accurata dei donatori: è ovvio che uno screening effettuato prima della donazione comporta una migliore tutela della salute del donatore che si traduce in una maggiore tutela del ricevente

maggiore tutela del ricevente:

  • riduzione della circolazione dei virus per epatite B, C, HIV e sifilide (TP): è noto da tempo come tra gli aspiranti donatori vi sia una maggiore presenza di patologie di tipo infettivo.

L’autosufficienza nazionale è garantita attraverso la sinergia tra la programmazione dell’attività di chiamata e l’analisi approfondita del fabbisogno del sistema, permettendo di evitare l’alternanza di periodi di carenza a periodi di abbondanza, con tutte le conseguenze che un eventuale sbilanciamento comporterebbe.

Il ruolo delle associazioni di donatori - Linee Guida - AVIS

In tutte le tipologie di donazione viene utilizzato materiale monouso sterile.
In tutte le procedure di aferesi, il sangue del donatore non viene mai a contatto con il separatore cellulare.

LA DONAZIONE DI SANGUE INTERO

la donazione di sangue intero si riferisce alla raccolta di sangue completo da un donatore, senza separarlo immediatamente nei suoi componenti (globuli rossi, plasma, piastrine, ecc.) durante il processo di prelievo. Questo sangue viene successivamente lavorato e separato in laboratorio per produrre diversi emocomponenti da utilizzare in modo mirato a seconda delle esigenze cliniche dei pazienti.

La funzione più importante della donazione di sangue intero è quella di fornire la materia di base per la preparazione degli emocomponenti.

Il sangue intero appena prelevato mantiene tutte le sue proprietà per un limitato periodo di tempo, 24 ore.

In caso di donazione di sangue intero i valori dell’emoglobina devono essere superiori a 13.5 gr/dl per l’uomo e a 12.5 gr/dl per la donna; deroghe a questi valori sono previste per i portatori di beta-talassemia.

L’attuale normativa prevede un prelievo di 450 mL di sangue.

Il numero massimo di donazioni di sangue intero nell’anno non deve essere superiore a 4 per l’uomo e per la donna non in età fertile, a 2 per la donna in età fertile. L’intervallo tra due donazioni non deve essere inferiore a 90 giorni.

La donazione di sangue intero dura mediamente dai 6 ai 10 minuti.

A livello tecnico, la donazione avviene per “caduta” del sangue dal donatore alla sacca di raccolta che è posizionata più in basso rispetto al donatore.
La durata della donazione dipende essenzialmente dal calibro della vena del donatore.
La durata della donazione di sangue intero è importante, perché la successiva produzione di emocomponenti ha delle limitazioni legate proprio alla durata della donazione di sangue intero stesso.
In particolare: se la donazione dura più di 12 minuti, l’unità donata non deve essere utilizzata per la preparazione di piastrine random; se dura più di 15 minuti, il plasma ottenuto non deve essere utilizzato per uso clinico e per la preparazione dei fattori della coagulazione (emoderivati).

Il recupero dei globuli rossi avviene entro 7-10 giorni.
Il recupero del plasma praticamente avviene entro poche ore per quanto riguarda l'acqua (che rappresenta circa il 93% del plasma) ed entro pochi giorni per quanto riguarda la parte costituita dalle proteine.
La perdita di piastrine e globuli bianchi non è significativa.

L’attuale normativa che regola la raccolta, lavorazione e la conservazione del sangue e degli emocomponenti, prevede che tutte le unità di sangue intero debbano essere “lavorate” prima di essere ulteriormente “trattate” in maniera da eliminare il maggior numero possibile di globuli bianchi, i quali, tramite la liberazione di sostanze cosiddette “vasoattive”, possono determinare la comparsa nei pazienti di reazioni trasfusionali e in particolare: brividi e aumento della temperatura corporea (reazioni brividi-ipertermia).
Pertanto, per evitare queste reazioni, vengono utilizzati dei filtri particolari che permettono di ottenere sangue intero filtrato (o leucodepleto) pre-storage (cioè prima della conservazione) che risulta privo della maggior parte dei globuli bianchi.
Le unità di sangue intero vengono “lavorate” utilizzando delle grandi centrifughe che mantengono una temperatura di 4 C° (centrifughe refrigerate) in maniera da separare, tramite la forza centrifuga, i vari componenti del sangue.

Dopo la centrifugazione, da una unità di sangue intero leucodepleto si possono ottenere:

  • globuli rossi concentrati. Questo emocomponente si ottiene mediante la rimozione della maggior parte del plasma e del buffy coat, cioè quella parte di sangue che nell’unità centrifugata si trova tra la parte superiore dell’unità stessa rappresentata dal plasma e la parte inferiore rappresentata dai globuli rossi.

Il buffy coat è composto da piastrine, plasma da una piccolissima quota di globuli bianchi.
Una unità di globuli rossi concentrati contiene tutti i globuli rossi di partenza, una piccola quantità di plasma e una sostanza conservante-nutriente (sostanza additiva) che permette di utilizzare i globuli rossi fino a 42 giorni dal prelievo.
I concentrati di globuli rossi vanno conservati ad una temperatura compresa tra +2 e +6 °C.
Le unità di globuli rossi vengono usate per i pazienti con carenza di emoglobina (anemici).

In seguito ad ulteriori trattamenti, dai globuli rossi concentrati si possono ottenere:

  • globuli rossi concentrati lavati (cioè privi delle proteine presenti nel plasma). Tramite questo trattamento è possibile ridurre le reazioni febbrili causate da una eventuale allergia alle proteine del plasma.
    I globuli rossi concentrati lavati vanno conservati ad una temperatura compresa tra +2 e +6 °C.
    Se per eseguire la preparazione dei globuli rossi concentrati lavati viene utilizzato un metodo che non garantisce la sterilità finale del prodotto (sistema a circuito aperto) devono essere utilizzati nel più breve tempo possibile e comunque entro 24 ore dalla preparazione; se viceversa viene utilizzato un sistema a circuito chiuso e vengono aggiunte sostanze additive, i globuli rossi concentrati lavati possono essere utilizzati fino a 7 giorni dalla preparazione.
    Vengono prodotti per pazienti con accertati problemi di allergia alle proteine del plasma;
  • plasma fresco congelato: è costituito dal plasma, la parte inferiore dell’unità di sangue intero centrifugato, e contiene albumina, tutti i fattori della coagulazione e altre proteine.
  • La quantità di plasma che si può ottenere da una unità di sangue intero è di circa 250-280 mL.
    Va congelato tramite congelatori rapidi entro 6 ore dal prelievo (shock freezing).
    Va conservato a -30 °C e può essere utilizzato fino a 2 anni dal prelievo.
    Viene adoperato per i pazienti con problemi di coagulazione.
  • piastrine da buffy coat o piastrine random: sono dei concentrati di piastrine prodotte utilizzando specifiche procedure di centrifugazione.
    Per ottenere una quantità idonea alla trasfusione di un soggetto adulto, sono necessarie 6 unità di piastrine random.
    Vanno conservate tra 20 e 24 °C e in agitazione continua.
    Vanno usate entro 5 giorni dal prelievo.
    Vengono utilizzate per pazienti con emorragie, ma possono essere usate anche per produrre emocomponenti per uso non trasfusionale: in questo caso si parla di Plasma Ricco di Piastrine (o PRP) il cui impiego, dopo un ulteriore trattamento, può essere utile in terapie odontoiatriche o chirurgiche (ad esempio ortopediche).

DONAZIONI IN AFERESI

Per donazione in aferesi si intende quella particolare tipologia di donazione in cui, tramite l’utilizzo dei separatori cellulari viene prelevato solo una o più componenti del sangue mentre la componente non richiesta viene re-infusa al donatore durante o alla fine della procedura.

donazione MULTICOMPONENT

Per “donazione multicomponent” o “donazione multipla di emocomponenti mediante aferesi” o “aferesi multicomponent” si intende una procedura donazionale in cui due o più emocomponenti sono raccolti da un singolo donatore mediante un separatore cellulare.

La componente non richiesta viene re-infusa al donatore durante o alla fine della procedura.

Gli emocomponenti donati vengono raccolte in sacche distinte.

I SEPARATORI CELLULARI

Fondamentalmente esistono due tipi di separatori: il separatore a flusso continuo e il separatore a flusso discontinuo.

Differenza tra i due tipi di separatori:

  • il separatore a flusso continuo necessita di una via di accesso, da cui il sangue intero fluisce all’interno dei circuiti utilizzati, e un’altra, detta via di uscita, da cui il sangue privo della componente che si è deciso di prelevare viene restituito al donatore.
    Generalmente il separatore a flusso continuo viene utilizzato in caso di terapie a cui sottoporre dei pazienti.
  • svantaggi: vengono utilizzate entrambe le braccia, ha la necessità di avere due accessi venosi adeguati per calibro e portata di flusso
  • vantaggi: la durata della procedura è inferiore a quella del separatore a flusso discontinuo, perché non c’è una fase di scomposizione del sangue: infatti, il sangue viene scomposto man mano che fluisce.
  • Il separatore a flusso discontinuo necessita di una sola via di accesso che viene utilizzata alternativamente per prelevare il sangue intero e per re-infondere il sangue privo della componente richiesta al donatore.
    Generalmente il separatore a flusso discontinuo viene utilizzato in caso di donazioni in aferesi.
  • svantaggi: la durata della procedura è superiore a quella del separatore a flusso continuo, data la presenza della fase di scomposizione del sangue intero;
  • vantaggi: viene utilizzato un solo braccio, non ha la necessità di avere due accessi venosi adeguati per calibro e portata di flusso, cosa non sempre riscontrabile nei donatori e soprattutto nelle donatrici!
    Per questo motivo presso le Unità di Raccolta sono utilizzati principalmente i separatori a flusso discontinuo.

Durante la donazione, per impedire che il sangue coaguli bloccando i circuiti dei separatori, viene somministrato un anticoagulante che si chiama ACD-A (Adenina-Citrato-Destrosio formulazione A)

La somministrazione dell’ACD-A non provoca alcun danno trattandosi essenzialmente di acido citrico e zuccheri. L’unico effetto collaterale che può provocare è un formicolio alle labbra dovuto alla riduzione dei livelli del calcio che può indurre. In questo raro caso occorre avvisare il personale presente nella sala donazione che procederà alla somministrazione di un po’ di calcio e in brevissimo tempo anche questo piccolo fastidio cesserà.
Il calcio, in compresse, può essere somministrato anche preventivamente.

PLASMAFERESI

Con questa procedura viene prelevato solo il plasma15.


Caratteristiche del donatore:

  • Se l’intervallo tra una donazione di plasma e l’altra è superiore a 90 giorni, i valori di emoglobina accettabili sono:
    • Minimo 11,5 gr/dL per le donne.
    • Minimo 12,5 gr/dL per gli uomini.
  • Se il donatore è portatore di beta talassemia:
    • Minimo 11,0 gr/dL per le donne.
    • Minimo 12,0 gr/dL per gli uomini.


Quantità donabile:

  • Il volume di plasma donato varia tra 600 e 700 mL.
  • Una donazione di plasma da aferesi corrisponde alla quantità di plasma ottenibile da 2-3 donazioni di sangue intero.


Frequenza delle donazioni:

  • Intervallo minimo tra due donazioni di plasma: 14 giorni.
  • Intervallo minimo tra plasma e sangue intero o piastrinoaferesi: 14 giorni.
  • Dopo una donazione di sangue intero o piastrinoaferesi: attesa di 30 giorni.
  • Massimo donabile in un mese: 1.500 mL di plasma.
  • Massimo donabile in un anno: 12 litri di plasma.
 
PIASTRINO-AFERESI

Con questa procedura vengono prelevate solo le piastrine.


Caratteristiche del donatore:


Quantità donabile:

  • Per una donazione di plasma-piastrinoaferesi è necessario prelevare almeno 300 miliardi di piastrine.
  • Le piastrine vengono ricavate da 6 concentrati piastrinici random o buffy coat.
  • La donazione di piastrine riduce il rischio di sviluppo di anticorpi anti-piastrine nel ricevente.


Frequenza delle donazioni:

  • Intervallo minimo tra due donazioni di piastrinoaferesi: 14 giorni.
  • Intervallo minimo tra una donazione di sangue intero e piastrinoaferesi: 30 giorni.
  • Massimo donazioni di plasma-piastrinoaferesi in un anno: 6.
  • Le tempistiche possono variare in casi particolari.
TIPOLOGIA DONAZIONE CARATTERISTICHE DEL DONATORE QUANTO SI PUÒ DONARE OGNI QUANTO TEMPO
PLASMAFERESI
Con questa procedura viene prelevato solo il plasma15.
- Se l’intervallo tra una donazione di plasma e l’altra è superiore a 90 giorni, i valori di emoglobina accettabili sono:
  • Minimo 11,5 gr/dL per le donne.
  • Minimo 12,5 gr/dL per gli uomini.
- Se il donatore è portatore di beta talassemia:
  • Minimo 11,0 gr/dL per le donne.
  • Minimo 12,0 gr/dL per gli uomini.
- Il volume di plasma donato varia tra 600 e 700 mL.
- Una donazione di plasma da aferesi corrisponde alla quantità di plasma ottenibile da 2-3 donazioni di sangue intero.
- Intervallo minimo tra due donazioni di plasma: 14 giorni.
- Intervallo minimo tra plasma e sangue intero o piastrinoaferesi: 14 giorni.
- Dopo una donazione di sangue intero o piastrinoaferesi: attesa di 30 giorni.
- Massimo donabile in un mese: 1.500 mL di plasma.
- Massimo donabile in un anno: 12 litri di plasma.
PIASTRINO-AFERESI
Con questa procedura vengono prelevate solo le piastrine.
- Peso minimo di 60 kg.
- Valore delle piastrine superiore a 180.000/microL.
- Valori di coagulazione nella norma16.
- Per una donazione di plasma-piastrinoaferesi è necessario prelevare almeno 300 miliardi di piastrine.
- Le piastrine vengono ricavate da 6 concentrati piastrinici random o buffy coat.
- La donazione di piastrine riduce il rischio di sviluppo di anticorpi anti-piastrine nel ricevente.
- Intervallo minimo tra due donazioni di piastrinoaferesi: 14 giorni.
- Intervallo minimo tra una donazione di sangue intero e piastrinoaferesi: 30 giorni.
- Massimo donazioni di plasma-piastrinoaferesi in un anno: 6.
- Le tempistiche possono variare in casi particolari.

DURATA E TEMPI DI RECUPERO DELLA DONAZIONE IN AFERESI

La durata della donazione in aferesi dipende:
  • dal flusso che garantisce la vena del donatore,
  • dall’ematocrito17 del donatore,
  • dalla tipologia di donazione
TIPOLOGIA DONAZIONE DURATA
Donazione di plasma 45-60 minuti
Donazione di piastrine 60-90 minuti
Donazione di plasma-piastrino-aferesi 60-90 minuti
Donazione di eritro-plasma-aferesi 45-60 minuti
Donazione di eritro-piastrino-aferesi 60-90 minuti
Donazione di eritro-aferesi 45-60 minuti
Donazione di doppie piastrine in aferesi 90-120 minuti

I tempi di recupero del volontario variano a seconda della tipologia di donazione effettuata:

  • plasma: da un punto di vista del volume di sangue prelevato il recupero è praticamente immediato, specie se durante la procedura si procede con l’infusione di soluzione fisiologica o se il donatore beve sia durante che dopo la donazione.
    Per quanto riguarda il recupero delle sostanze che si trovano nel plasma il reintegro totale si ha per tutte nell’arco di uno-due giorni:
    • Fattori della coagulazione e fibrinogeno: 24 ore
    • Immunoglobuline: 48 ore
  • globuli rossi: 7-10 giorni
  • piastrine: poche ore.
  • eritro-aferesi: 14-30 giorni

 

malattia di Von Willebrand (VWD)45

La malattia di Von Willebrand (VWD) è una malattia emorragica ereditaria causata da un difetto genetico che determina un’anomalia quantitativa, strutturale o funzionale, del fattore di Willebrand (VWF). La malattia viene classificata in due gruppi principali, in base al deficit del VWF: la forma con un difetto quantitativo parziale (tipo 1) o totale (tipo 3), e la forma con un difetto qualitativo (tipo 2), a sua volta suddivisa in diversi sottotipi (2A, 2B, 2M, 2N). La presenza nella popolazione di questa della VWD è stimata tra 0.1 e 1%, a seconda dei diversi studi; tuttavia la presenza della VWD sintomatica, che richiede un trattamento specifico, è stimata tra 1/50.000 e 1/8.500 soggetti. L’età di esordio è variabile, ed è più precoce nelle forme con grave deficit del VWF. La sintomatologia clinica comprende il sanguinamento, di entità variabile, che può insorgere spontaneamente o durante l’uso di tecniche invasive.

L'emofilia44

L’emofilia è una malattia genetica rara causata dalla mancanza di un fattore della coagulazione del sangue. Le persone che ne sono colpite, in caso di ferita sanguinano più a lungo rispetto agli individui sani. Esistono vari tipi di emofilia ma le forme più diffuse sono:

emofilia A, caratterizzata dalla carenza del fattore VIII della coagulazione. È la forma più diffusa con 1 caso ogni 10.000. Il gene che fornisce (codifica) le informazioni per la produzione del fattore VIII è localizzato sul cromosoma X;

emofilia B, causata dalla mancanza del fattore IX della coagulazione. Riguarda 1 caso ogni 30.000. Anche il gene  che fornisce (codifica) le informazioni per la produzione del fattore IX è localizzato sul cromosoma X;

emofilia C, molto più rara è causata dalla mancanza del fattore XI. Il gene che fornisce (codifica) le informazioni per la produzione del fattore XI è localizzato sul cromosoma 4

L’emofilia, sia di tipo A che B, colpisce soprattutto le persone di sesso maschile. L’emofilia di tipo C, invece, riguarda indistintamente maschi e femmine (https://www.issalute.it/index.php/la-salute-dalla-a-alla-z-menu/e/emofilia).

autoimmunità43

L’autoimmunità è una reazione del sistema di difesa del proprio corpo (sistema immunitario) che non riconoscendo più come propri i tessuti e le cellule di cui è composto l’organismo, li aggredisce.

In condizioni normali, il sistema immunitario funziona correttamente e reagisce contro le molecole estranee all’organismo (antigeni) ritenute in grado di danneggiarlo: ad esempio, quelle associate a virus, batteri, parassiti. Le strutture che costituiscono l’organismo sono invece riconosciute come proprie (self) dalle cellule del sistema immunitario e, come tali, non sono aggredite (rigettate) e vengono tollerate (tolleranza immunitaria).

Le immunodeficienze secondarie (IDS)42

Le immunodeficienze secondarie (IDS) sono acquisite e risultano essere molto più frequenti delle Immunodeficienze Primitive. Le IDS sono correlate a patologie sistemiche (p. es., diabete, iponutrizione, infezione da HIV), a trattamenti immunosoppressivi (p. es., chemioterapia citotossica, ablazione del midollo osseo prima del trapianto, radioterapia), a malattia grave prolungata e può insorgere anche in malati gravi, anziani o pazienti ospedalizzati. Tutte queste condizioni/patologie possono compromettere la risposta immunitaria; il danno è spesso reversibile se si risolve la patologia primaria. Raramente, l’esposizione prolungata a sostanze tossiche (p. es., alcuni pesticidi, benzene) può essere immunosoppressiva.

Le immunoglobuline (IG)41

Le immunoglobuline (IG), detti anche anticorpi (globuline del sistema immunitario) oppure impropriamente γ-globuline (per via della banda principalmente occupata nel processo di elettroforesi sierica). Tali molecole hanno un ruolo chiave nella risposta immunitaria specifica e la loro produzione, che avviene in larga parte a seguito del processo di maturazione dei linfociti B in plasmacellule secernenti, costituisce la funzione principale del sistema immunitario umorale. Le IG hanno una peculiare struttura quaternaria che conferisce loro una forma a “Y” costituita da due porzioni variabili che legano gli antigeni (Fab) e una invariabile detta frammento cristallizzabile (Fc). Le porzioni variabili (Fab) presentano delle porzioni molecolari che sono in grado di legare in maniera specifica particolari segmenti del bersaglio da riconoscere, ovvero dell’antigene verso cui l’anticorpo è diretto. In seguito alla reazione “antigene-anticorpo”, l’anticorpo si attiva e cambia la conformazione della porzione cristallizzabile (Fc) innescando l’azione di diversi meccanismi immunitari

immunodeficienze primitive (IDP)40

Le immunodeficienze primitive (IDP) sono malattie congenite causate da alterazioni del sistema immunitario che possono comportare un’aumentata suscettibilità alle infezioni: in una condizione normale il sistema immunitario protegge il nostro corpo dai micro-organismi patogeni, come virus e batteri. Se una parte di queste difese immunitarie non funziona, è compromessa o assente l’organismo va incontro più frequentemente a malattie e infezioni e generalmente impiega più tempo per guarire. Se questo difetto del sistema immunitario è di origine genetica allora si parla di Immunodeficienza primitiva (IDP). Non rientrano tra le immunodeficienze primitive le condizioni di alterata funzione del sistema immunitario conseguenti ad infezioni (come ad esempio l’HIV), o stati di grave malnutrizione o dovute a somministrazione di farmaci. In questi ultimi anni, grazie alle nuove tecnologie diagnostiche ed ai progressi della conoscenza sono state caratterizzate più di 300 forme diverse di immunodeficienza primitiva (https://www.aip-it.org/).

Malattie rare39

Una malattia è considerata rara quando la sua presenza nella popolazione generale (cioè in termini tecnici: la sua “prevalenza”) è inferiore ad una data soglia, cioè quando pochi soggetti sono affetti dalla patologia in un dato momento.

L’Unione Europea definisce tale soglia pari allo 0,05% della popolazione, cioè una malattia è definita rara quando colpisce non più di 5 persone ogni 10.000 abitanti (1 caso ogni 2000 abitanti); l’Italia si attiene a tale definizione. ( https://www.malattierare.gov.it/ )

Altri paesi possono adottare parametri leggermente diversi (negli USA una malattia è considerata rara quando sono riconosciuti meno di 200.000 pazienti nella popolazione statunitense, quindi circa 0,08%).

Molte patologie sono molto rare, arrivando a frequenze inferiori ad 1 caso su 100.000 persone (0,001%).

Malattia di Kawasaki52

Si tratta di una malattia infiammatoria rara, caratterizzata da una infiammazione generalizzata dei vasi sanguigni di medie dimensioni acuta febbrile autolimitante, che colpisce prevalentemente i bambini. Spesso causa un’arterite coronarica acuta associata ad aneurismi delle arterie coronarie (CAA) che, se non trattati, sono potenzialmente letali.

Sebbene siano stati descritti casi in tutto il mondo, la malattia di Kawasaki (KD) è più frequente nelle popolazioni asiatiche. In Europa, nei bambini di età inferiore ai 5 anni, si registra un caso ogni 6.500-20.500 bambini.

La causa non è nota, ma sono state formulate diverse ipotesi. La genetica sembra avere un ruolo preponderante, dato che la malattia è molto più comune nelle popolazioni asiatiche.

La trombocitopenia immune (ITP)51

La trombocitopenia immune (ITP) è una malattia autoimmune rara della coagulazione, caratterizzata da trombocitopenia isolata (numero di piastrine <100,000/microL), in assenza di altre patologie. Il numero di pazienti in Europa è stimato in 1 paziente ogni 25.600-37.000, con un rapporto femmine/maschi di 1,3/1. Anche se la malattia può insorgere a ogni età, l’incidenza mostra una distribuzione bimodale nei maschi specifica per l’età, con due picchi: nei giovani prima dei 18 anni e negli anziani dopo i 60 anni.

La neuropatia motoria multifocale (MMN)50

La neuropatia motoria multifocale (MMN) è una rara forma di neuropatia periferica caratterizzata da debolezza muscolare progressiva e asimmetrica, senza perdita sensoriale significativa. Questa condizione è attribuita a un processo autoimmune, in cui anticorpi diretti contro componenti dei nervi motori, come il ganglioside GM1, possono causare danno nervoso.

sindrome di Guillain Barré49

La sindrome di Guillain Barré è una malattia rara (colpisce una – due persona su centomila) che danneggia i nervi periferici, ossia i nervi che connettono il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) con il resto dell’organismo. È la forma più frequente di neuropatia periferica a evoluzione rapida (acuta).

Il sistema nervoso periferico è costituito dai nervi sensitivi (che inviano al cervello gli stimoli relativi a dolore, percezione di vibrazioni, tatto ed equilibrio) e dai nervi motori (che trasmettono gli impulsi nervosi ai muscoli che governano i movimenti volontari e involontari come respirazione, battito cardiaco, movimenti intestinali).

Nella sindrome di Guillain-Barré le guaine che rivestono le fibre nervose (guaine mieliniche) o le fibre nervose stesse vengono aggredite per errore dal sistema di difesa dell’organismo (reazione autoimmunitaria); ciò provoca il rallentamento, o l’interruzione, della trasmissione dei segnali nervosi con conseguente comparsa di una paralisi dei muscoli spesso accompagnata da alterazioni sensoriali e funzionali

Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIPD)48

È una malattia sensitivo-motoria simmetrica monofasica, cronica, ricorrente o progressiva, caratterizzata da debolezza muscolare progressiva con perdita di sensibilità, assenza/diminuzione dei riflessi tendinei e proteine aumentate nel liquido cerebrospinale (LCS). E’ presente in 1 bambino ogni 200.000 bambini e in 1-7 soggetti ogni 100.000 adulti, anche se la frequenza è sottostimata. Esordisce a tutte le età, spesso intorno ai 50-60 anni. Il segno principale è la debolezza simmetrica progressiva nei muscoli degli arti inferiori e/o superiori, con remissione parziale/completa fra gli episodi, perdita di sensibilità e assenza/diminuzione dei riflessi tendinei. Il decorso è ricorrente nel 30% dei casi, cronico e progressivo nel 60% e può essere presente con un solo episodio con remissione totale e in genere permanente nel 10%. È presente disfunzione dei nervi cranici (5-30% dei casi). Sono stati osservati dolore neuropatico, coinvolgimento subclinico del SNC e dei muscoli respiratori.

Nei bambini l’esordio è più rapido, il quadro clinico è più debilitante nella fase acuta e il decorso ricorrente più frequente.

IMMUNOGLOBULINE IPERIMMUNI 47

Le immunoglobuline iperimmuni sono immunoglobuline per uso endovenoso preparate dal plasma di donatori con un alto titolo di anticorpi contro uno specifico organismo patogeno (o meglio, loro antigeni). Sono disponibili anche dissolte nel plasma stesso (quindi chiamato plasma iperimmune) o nel siero (siero iperimmune). Le immunoglobuline possono avere origine umana o non umana, ed essere monoclonali o policlonali. I vaccini hanno bisogno di un lungo periodo per creare l’immunizzazione, mentre le globuline iperimmuni determinano una immunità passiva istantanea a breve termine. Come tutte le immunoglobuline endovena, hanno un’emivita di 72 ore e sono smaltite nel giro di 3-4 settimane. Questa tipologia di medicinale plasma derivato è stato utilizzato durante la pandemia da COVID-19.

ALBUMINA 46

L’albumina è una proteina del plasma, prodotta dalle cellule epatiche. È contenuta anche nel latte e nell’albume, sostanza da cui prende il nome. Ha un elevato peso molecolare pari a 69000 Dalton e costituisce circa il 60% di tutte le proteine presenti nel plasma (tratto da: Farrugia A, Albumin usage in clinical medicine: tradition or therapeutic?, in Transfus Med Rev, vol. 24, n. 1, gennaio 2010, pp. 53–63, DOI:10.1016/j.tmrv.2009.09.005, PMID 19962575 )

Audit 36

Esame sistematico e indipendente mirato a stabilire se le attività svolte per la qualità ed i risultati ottenuti sono in accordo con quanto stabilito (Decreto 2 novembre 2015, consultabile: QUI, Allegato 1: Definizioni)

Plasma Master File (PMF) 35

contiene tutte le informazioni tecnico-scientifiche ritenute rilevanti per la produzione degli emoderivati e necessarie a garantire la sicurezza ed efficacia dei molteplici processi che interessano la produzione di plasma destinato all’industria degli emoderivati. Questi processi iniziano con la selezione dei donatori e si concludono nelle Aziende Farmaceutiche che ricevono la materia prima per la produzione dei farmaci plasmaderivati

 

Farmacopea Ufficiale34

La Farmacopea Ufficiale della Repubblica Italiana costituisce il “codice farmaceutico italiano”, cioè l’insieme di disposizioni sia tecniche che scientifiche che amministrative di cui il farmacista si serve, per il controllo della qualità dei medicamenti, delle sostanze e dei preparati finali, utilizzando il metodo della verifica analitica e tecnologica delle varie indicazioni relative a qualità, metodi di preparazione o della formulazione del farmaco

Scopri di più >

Audit presso i Servizi Trasfusionali​31

Legge 21 ottobre 2005, n. 219: Nuova disciplina delle attività trasfusionali e della produzione nazionale degli emoderivati.

Documento >

Audit presso i Servizi Trasfusionali​30

Decreto 2 novembre 2015: Disposizioni relative ai requisiti di qualità e sicurezza del sangue e degli emocomponenti, Decreto 2 novembre 2015, Supplemento Ordinario Gazzetta Ufficiale n. 300 del 28 Dicembre 2015

Organizzazione generale della raccolta e lavorazione del plasma29

PORPORA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA O Sindrome di Moschowitz: rara patologia del sangue caratterizzata dalla formazione di trombi di piastrine in grado di ostruire i vasi di piccole dimensioni.

Organizzazione generale della raccolta e lavorazione del plasma28

Emofilia: malattia congenita ed ereditaria, causata da un deficit di alcune proteine della coagulazione del sangue. Chi ne è affetto ha una maggior tendenza alle emorragie, sia spontanee sia post-traumatiche. Si distinguono in: emofilia A, che dipende da una carenza del fattore VIII della coagulazione e ha una frequenza di un caso su ogni 5000-10.000 nati; emofilia B, causata da un deficit del fattore IX, che ha un’incidenza di un caso su ogni 30.000-50.000 nati; emofilia C, causata da un deficit del fattore XI, fattore antiemofilico C.

Validazione  biologica27

Valutazione  finale  comprovante  che l’insieme degli elementi di ammissibilità anamnestica e  clinica  di qualificazione biologica della donazione e dei suoi prodotti soddisfa i criteri di autorizzazione all’impiego  clinico  o  industriale  del sangue e degli emocomponenti previsti dalla normativa vigente (Decreto 2 novembre 2015, Supplemento Ordinario Gazzetta Ufficiale  n. 300 del 28 Dicembre 2015, allegato I: Definizioni, consultabile qui

Organizzazione generale della raccolta e lavorazione del plasma26

Qualificazione biologica: riguardano l’insieme dei test biologici effettuati sulle unità donate; in particolare vengono eseguiti Esami  per  la  qualificazione  biologica  del  sangue  e  degli emocomponenti di seguito elencati: HbsAg, Anticorpi anti-HCV, test sierologico per la ricerca combinata di anticorpo anti HIV 1-2 e antigene HIV 1, anticorpi anti-Treponema Pallidum (TP) con metodo immunometrico, HCV NAT, HBV NAT, HIV 1 NAT (Decreto 2 novembre 2015, Supplemento Ordinario Gazzetta Ufficiale  n. 300 del 28 Dicembre 2015, allegato IV: Accertamento dei requisiti fisici del donatore ed  esami  obbligatori ad ogni donazione e controlli periodici, parte B), consultabile qui

Accettazione – Centro di Lavorazione Emocomponenti/centro di qualifica biologica25

Per la definizione di “contenitore terziario” si rinvia al documento: “Linee Guida per il trasporto delle unità di sangue ed emocomponenti e dei relativi campioni biologici”, Centro Nazionale Sangue, LG CNS 06. Rev. 0 del 21.02.2020, consultabile qui

Presa in carico dell’Unità di Sangue Intero ed emocomponenti da parte dei Servizi Trasfusionali24

«Convalida»: l’allestimento di prove documentate e obiettive comprovanti che i requisiti prestabiliti di una procedura o di un processo specifico possono essere sistematicamente soddisfatti, Decreto 2 novembre 2015, Supplemento Ordinario Gazzetta Ufficiale n. 300 del 28 Dicembre 2015, Disposizioni relative ai requisiti di qualità e sicurezza del sangue e degli emocomponenti, allegato I: Definizioni, DOCUMENTO consultabile qui

Trasferimento dei prodotti 20

I percorsi da seguire, comprese le eventuali tappe intermedie, devono essere preventivamente stabiliti, in funzione dell’arrivo dei prodotti a destinazione in sicurezza e nei tempi previsti, inoltre la pianificazione dei trasferimenti dalle UdR/PdR ai Servizi Trasfusionali deve essere coerente con i tempi consentiti dalla normativa vigente per la lavorazione del sangue intero e degli emocomponenti e, per i campioni destinati alle indagini di qualificazione biologica, dal produttore dei sistemi diagnostici/reagenti. Il trasportatore è tenuto a rispettare i percorsi pianificati e ad informare tempestivamente mittente e destinatario in ordine ad eventuali variazioni o imprevisti significativi intercorsi nel tragitto. La confezione predisposta dalla Struttura mittente deve sempre giungere intatta a destinazione e non deve in nessun caso essere aperta durante il trasporto (a questo scopo, deve essere valutato l’impiego di sistemi anti-effrazione). Gli automezzi, in ogni caso, devono consentire la sistemazione statica e sicura dei contenitori trasportati ed essere dotati di chiusura a prova di manomissione. Il vano di carico deve essere oggetto di regolari interventi di pulizia e sanificazione. I veicoli devono essere dotati di un kit per il trattamento di eventuali dispersioni di materiale biologico (materiale assorbente, disinfettante, contenitore per rifiuti e appropriati DPI).

TRASFERIMENTO DEI PRODOTTI19

Accordo tra il Governo, le Regioni e le Province autonome di Trento e di Bolzano, ai sensi dell’articolo 6, comma 1, lettera b), della legge 21 ottobre 2005, n. 219, concernente la “Revisione e aggiornamento dell’Accordo Stato-Regioni 20 marzo 2008 (Rep. Atti 115/CSR del 14 aprile 2016), relativo alla stipula di convenzioni tra Regioni, Province autonome e Associazioni e Federazioni di donatori di sangue” e successivi aggiornamenti.

il trasporto18

La stesura di questo documento è stata fatta tenendo conto dei documenti: “Linee Guida per il trasporto delle unità di sangue ed emocomponenti e dei relativi campioni biologici”, Centro Nazionale Sangue, LG CNS 06. Rev. 0 del 21.02.2020, e “Linee di indirizzo relative alla gestione di deviazioni della temperatura di conservazione degli emocomponenti labili destinati all’uso clinico, Centro Nazionale Sangue, Rev. 0, gennaio 2023 a cui si rinvia per eventuali approfondimenti.

I DOCUMENTI DI CUI SOPRA SONO CONSULTABILI AI SEGUENTI LINK:

I TIPI DI DONAZIONE17

Ematocrito: rappresenta il rapporto tra la parte corpuscolata (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine) e la parte liquida del sangue rappresentata dal plasma; il valore normale dell’ematocrito è intorno a 45% negli uomini e intorno a 42% nelle donne.

I TIPI DI DONAZIONE16

Per valori della coagulazione si intendono: il Tempo di Protrombina (PT) e il Tempo di Tromboplastina Parziale (PTT), che valutano il tempo di formazione del coagulo.

I TIPI DI DONAZIONE15

Il plasma è composto per il 93% da acqua. La donazione di plasma non influisce sulle riserve di ferro come invece accade in caso di donazione di sangue intero, di eritro-plasmaferesi o di eritro-aferesi.

I TIPI DI DONAZIONE14

DECRETO 29 ottobre 2013: Programma di autosufficienza nazionale del sangue e dei suoi prodotti, per l’anno 2013, articolo 2.3: Riduzione progressiva della donazione occasionale e attivazione di specifici interventi in situazioni locali di prevalenza e/o incidenza delle infezioni trasmissibili con la trasfusione (HBV, HCV, HIV) significativamente superiori alla media nazionale.

IDOENITà DEL DONATORE e gli ESAMI PRELIMINARI ALLA DONAZIONE13

Decreto 2 novembre 2015, Supplemento Ordinario Gazzetta Ufficiale n. 300 del 28 Dicembre 2015: disposizioni relative ai requisiti di qualità e sicurezza del sangue e degli emocomponenti, articolo 7: Definizione del giudizio di idoneità, consultabile QUI >

IDOENITà DEL DONATORE e gli ESAMI PRELIMINARI ALLA DONAZIONE12

Decreto 2 novembre 2015, Supplemento Ordinario Gazzetta Ufficiale n. 300 del 28 Dicembre 2015: disposizioni relative ai requisiti di qualità e sicurezza del sangue e degli emocomponenti, Allegato II, Materiale informativo, questionario anamnestico, cartella sanitaria del donatore, consenso informato, informativa e consenso al trattamento dei dati personali per la donazione di sangue, parte F: Cartella sanitaria del donatore (cartacea e/o informatica), consultabile QUI >

IDOENITà DEL DONATORE e gli ESAMI PRELIMINARI ALLA DONAZIONE11

Decreto 2 novembre 2015, Supplemento Ordinario Gazzetta Ufficiale n. 300 del 28 Dicembre 2015: disposizioni relative ai requisiti di qualità e sicurezza del sangue e degli emocomponenti, Allegato III: criteri per la selezione del donatore di sangue ed emocomponenti, consultabile QUI >

IDOENITà DEL DONATORE e gli ESAMI PRELIMINARI ALLA DONAZIONE10

Validazione biologica: valutazione finale comprovante che l’insieme degli elementi di ammissibilità anamnestica (nota: gli elementi ammissibili sono presenti nel questionario da compilare prima della donazione) e clinica di qualificazione biologica della donazione e dei suoi prodotti soddisfa i criteri di autorizzazione all’impiego clinico o industriale del sangue e degli emocomponenti previsti dalla normativa vigente (Decreto 2 novembre 2015, ALLEGATO I: DEFINIZIONI, consultabile QUI >

IDOENITà DEL DONATORE e gli ESAMI PRELIMINARI ALLA DONAZIONE9

Per qualificazione biologica si intende la esecuzione dei seguenti esami di laboratorio da eseguire obbligatoriamente ad ogni donazione: test sierologici: HbsAg, anticorpi anti HCV, anticorpi anti HIV 1-2 e antigene anti HIV, anticorpi anti treponema Pallidum (Sifilide), test NAT: HCV NAT, HBV NAT, HIV1 NAT
Decreto 2 novembre 2015, Allegato IV: Accertamento dei requisiti fisici del donatore ed esami obbligatori ad donazione e controlli periodici, consultabile QUI >

IDOENITà DEL DONATORE e gli ESAMI PRELIMINARI ALLA DONAZIONE8

Decreto 2 novembre 2015, Supplemento Ordinario Gazzetta Ufficiale n. 300 del 28 Dicembre 2015: disposizioni relative ai requisiti di qualità e sicurezza del sangue e degli emocomponenti, Allegato XII: Requisiti dei sistemi gestionali informatici dei Servizi Trasfusionali e delle Unità di Raccolta del sangue e degli emocomponenti.

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IDOENITà DEL DONATORE e gli ESAMI PRELIMINARI ALLA DONAZIONE7

Decreto 2 novembre 2015, Supplemento Ordinario Gazzetta Ufficiale n. 300 del 28 Dicembre 2015: disposizioni relative ai requisiti di qualità e sicurezza del sangue e degli emocomponenti, articolo 10, COMMA 3: Validazione biologica delle unità di sangue ed emocomponenti.

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IDOENITà DEL DONATORE e gli ESAMI PRELIMINARI ALLA DONAZIONE6

Autoesclusione: la procedura con cui il donatore decide di autoescludersi dalla donazione di sangue e emocomponenti sulla base del fatto che riconosce in sé stesso una condizione patologica o il rischio di essersi esposto ad un agente infettivo, Decreto 2 novembre 2015, Supplemento Ordinario Gazzetta Ufficiale n. 300 del 28 Dicembre 2015: disposizioni relative ai requisiti di qualità e sicurezza del sangue e degli emocomponenti: Allegato I: definizioni.

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IDOENITà DEL DONATORE e gli ESAMI PRELIMINARI ALLA DONAZIONE5

Decreto 2 novembre 2015, Supplemento Ordinario Gazzetta Ufficiale n. 300 del 28 Dicembre 2015: disposizioni relative ai requisiti di qualità e sicurezza del sangue e degli emocomponenti: Allegato III: criteri per la selezione del donatore di sangue ed emocomponenti.

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IDOENITà DEL DONATORE e gli ESAMI PRELIMINARI ALLA DONAZIONE4

Autoesclusione: la procedura con cui il donatore decide di autoescludersi dalla donazione di sangue e emocomponenti sulla base del fatto che riconosce in sé stesso una condizione patologica o il rischio di essersi esposto ad un agente infettivo, Decreto 2 novembre 2015, Supplemento Ordinario Gazzetta Ufficiale n. 300 del 28 dicembre 2015: disposizioni relative ai requisiti di qualità e sicurezza del sangue e degli emocomponenti: Allegato I: definizioni

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IDOENITà DEL DONATORE e gli ESAMI PRELIMINARI ALLA DONAZIONE3

Decreto 2 novembre 2015, Supplemento Ordinario Gazzetta Ufficiale n. 300 del 28 Dicembre 2015: disposizioni relative ai requisiti di qualità e sicurezza del sangue e degli emocomponenti: Allegato II: materiale informativo, questionario anamnestico, cartella sanitaria del donatore, consenso informato, informativa e consenso al trattamento dei dati personali per la donazione di sangue, parte E: questionario anamnestico, stato di salute pregresso

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Analisi di controllo previste dalla normativa2

Decreto 2 novembre 2015, Supplemento Ordinario Gazzetta Ufficiale n. 300 del 28 Dicembre 2015: disposizioni relative ai requisiti di qualità e sicurezza del sangue e degli emocomponenti, articolo 4: Selezione del donatore di sangue e di emocomponenti.

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CONSENSO INFORMATO ALLA DONAZIONE 1.

Ogni donatore deve esprimere il proprio consenso per sottoporsi alla donazione sia di sangue intero che in aferesi. Tale consenso deve essere dato solo dopo avere ben compreso la procedura donazionale sia attraverso i documenti messi a disposizione dell’aspirante donatore o del donatore sia attraverso le spiegazioni fornite dal personale sanitario.

Decreto 2 novembre 2015, Supplemento Ordinario Gazzetta Ufficiale n. 300 del 28 Dicembre 2015: disposizioni relative ai requisiti di qualità e sicurezza del sangue e degli emocomponenti, articolo 8

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